儿童周期性呕吐综合征:什么样的呕吐是周期性呕吐

2020
03/25

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北京京都儿童医院
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徐樨巍教授联合301医院邹丽萍教授推出系列讲座解读儿童周期性呕吐综合征。

www.亿客隆.com_【官方首页】-亿客隆彩票在日常生活中,孩子出现呕吐症状是常见的现象,但是有的孩子会反复的、周期性的发作,每次发作几小时甚至好几天,严重影响了孩子的生活质量和健康发育。这是怎么回事呢?北京京都儿童医院消化科主任徐樨巍教授,联合中国人民解放军总医院(301医院)儿内科主任邹丽萍教授,重磅推出6期系列讲座,权威解读儿童周期性呕吐综合征。

第一期:什么样的呕吐是周期性呕吐?徐樨巍教授全面讲解!

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什么是周期性呕吐综合征?

首先大家要了解什么是呕吐,我们从出生后到成长的各个年龄段,大家可能都有过呕吐的经历,呕吐是胃或肠的内容物从口腔强力驱出的动作。这个动作看似简单,但要完成的话其实还是一个非常复杂的过程,因为它需要大脑中枢以及脊髓等各个方面一个指定性的命令传达给平滑肌和骨骼肌,有这样的一些参与才会引起呕吐的动作。

家长还要注意呕吐和溢奶不要搞混,它们并不是一回事儿。溢奶是什么?它是胃的内容物反流到咽部、口腔或溢出口腔外这样的一个动作。www.亿客隆.com_【官方首页】-亿客隆彩票这个动作跟呕吐有什么样的区别呢?呕吐一定要有中枢的参与,它是神经系统反射所引起的,但溢奶不是。

我们再看一下什么是周期性呕吐综合征?对于这个病症来说,很多家长们可能还是比较陌生的,周期性呕吐综合征,从字面上我们就可以知道它是一种呕吐并且是一个周期性发作的呕吐,它的特征就是反复的、固定特征的呕吐发作,发作间期是可以完全正常的。过去一直认为这个病主要累积的是儿童,但近些年逐渐发现成人也有很多这样周期性的呕吐。

周期性呕吐综合征的临床特征

这个病的英文代号是CVS,对于这个病的认识,从世界范围来说,第一例CVS是由法国的学者进行的报道,到了1882年就有英文文献描述了这个病的三个基本临床特征,这三个临床特征都是什么呢?第一,一般指的就是大于等于三次的、复发性的、间歇性的呕吐;另外一个特点就是不吐的时候,我们又叫做发作的间歇期或者叫缓解期,患者就跟正常人一模一样,我们叫回到基线,但这种间歇期每个人的时间长短都不一样;最后一点是每次发作的起始时间、症状以及持续时间都是固定不变的。这三个方面是对周期性呕吐非常到位的一个描述。

周期性呕吐发作的特点

呕吐发作的具体模式是因人而异的,不同的人发作的形式可以是完全不一样的,但是每个个体的呕吐模式却是固定不变的,这一点我们要对它有一个认识;

一般而言,CVS容易在清晨时段发作,通常是凌晨2点到早晨7点特别容易出现周期性呕吐的发作,每一次持续的时间大致也是相同的;

另外一个特点是大多数的患儿都有一些前驱期的表现:比方说要发作之前,孩子的面色就不是特别好看、有点发白,医学讲就叫面色苍白;发作前孩子可能就不愿意吃东西、食欲特别差,可能会出现厌食;还有很多孩子在呕吐发作前会有恶心等一些表现;有的孩子还可以表现为腹痛,不发作的时候可能一点都没有肚子疼的情况,但是一旦要是有发作前期的征兆,他可能就会出现腹痛了;还有可能发作之前孩子就特别嗜睡。这些都是CVS前驱的一些表现,当然有一些孩子不一样,我见过这样的患儿,他发作前就开始流涎,俗话说就是流哈喇子。所以我们每个家长要对自己的孩子有这样的认识;

www.亿客隆.com_【官方首页】-亿客隆彩票另外一个呕吐发作的特点就是,它像一个开关一样,开关打开了呕吐就开始止不住,孩子不停地在吐,但是持续多长时间,每个个体也不一样,一般来说至少要持续1个小时,这1个小时内可以表现为不间断的呕吐,也有人可能吐吐停停但发作次数相对也是不少的。再有一些人可能发作一两天,也有人两三天,严重的持续一周甚至10余天,每一个儿童发作的时间都不一样,一些文献的统计和发表统计出来儿童发作的平均时间是24~48小时,也就是说大部分是1~2天;

还有就是发作间期是规律的,可能通常2~4周发作一次,也就是间隔两周孩子可能就要开始呕吐了,也有的可能是三周、四周,有一些孩子相对轻的话可能隔几个月、半年的也有,孩子如果呕吐相对比较重的话,间隔的时间就很短,大部分都是有一定规律的。当然也有儿童的呕吐时间可能就没有这样的特点,不知道什么时间孩子就又开始出现呕吐,间隔期可能不是很一样。www.亿客隆.com_【官方首页】-亿客隆彩票但我们前面提到很多家长都知道孩子有什么症状出现时,就要开始呕吐发作了,这样的家长都能找出相应的一些诱因,什么样的诱因比较多见呢?感染,比方说感冒了上呼吸道感染,这个感染就可能触发了呕吐的发作;还有心理方面的因素,可能孩子太激动、太悲伤、情绪太低落都有可能会出现呕吐。

CVS在儿童当中是不是属于少见病

统计学发现儿童的CVS并不少见,研究报告显示它的患病率大概是1.9%-2.3%,发病率大概为十万分之3.2,发病的年龄可以从几个月的小宝宝开始就有CVS的疾病出现了。儿童我们现在认为都归到了18周岁以下,这个期间的任何年龄段都可以有CVS的这个病的存在,当然这个病成人也有。平均的发病年龄大概在5.3岁,而诊断的年龄平均在9.6岁,这是什么意思呢?从5.3~9.6间隔的几年时间,很多家长没有意识到这个疾病、没有去看病,孩子反复的发作,每一次发作可能去医院扎点点滴就过去了,家长甚至医生都没有意识到这个病就是CVS,孩子从平均5.3岁就开始发作,一直到9.6岁才诊断了CVS疾病。所以我们为什么要举办这样的一个CVS的系列讲座,目的也是要提高对这个病的认知。

另外这个病有一个特点,就是女孩的病人数要比男孩要多,据统计大概是55:45,还有学者研究发现这个病和家族遗传有一定关系,孩子得病再仔细的追踪的话,家族当中可能会有人患有周期性呕吐综合征这样的疾病,当然了也不见得,我们下面会说实际上CVS和像偏头痛以及腹型偏头痛都有很密切的关系,也就是家里边可能会有偏头痛这样的病人。

CVS是怎么引起的?

这也是我们很多家长特别关心的一个话题,我们说CVS一八几几年就被认识了,但是到了2020年,至今发病机制仍然不是很清楚,认为它可能是一组异质性的疾病,跟很多方面可能会有关系。

前面提到了CVS与偏头痛和腹型偏头痛是有很密切关系的,那么证据是什么?发现发作是呈间歇性的,许多患儿会从周期性呕吐发展为偏头痛;另外大概80%的患儿有明显的偏头痛家族史,这个数目相对还是比较高的,另外我们说抗偏头痛的药物治疗对多达80%的患儿是有效的;还有我们说自主神经中的交感神经功能障碍的话可能导致儿童容易发生CVS和偏头痛,从这些证据的一些来源认为CVS与偏头痛和腹型偏头痛是有关系的;

另外一个方面研究发现CVS和线粒体疾病也有一定的关系,研究发现,比方说线粒体脂肪酸氧化障碍,脂肪酸氧化障碍这个病的代表有一个病就是中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏,这个病在临床当中可以和CVS的表现特点非常相似;还有像呼吸链的缺陷,它有一个病如线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作综合征,我们又称它MELAS,这个病也是和线粒体有密切关系的,它是呼吸链的一个缺陷;另外发现线粒体如果有DNA的缺失,也容易表现为CVS。www.亿客隆.com_【官方首页】-亿客隆彩票以上三个方面的异常,都可能和代谢的危象以及呕吐的发作有关系,当然感染或者长期的禁食也可以诱发以上三个方面异常;在目前一些研究中科学家也发现,约一半的CVS患者存在着线粒体DNA序列的变化,尤其是来自母系遗传的证据相对是比较多的。从以上的研究认为,CVS和线粒体疾病还是有一定关系的;

第三方面就是自主神经功能障碍,发现无论是儿童还是成人的CVS患者,交感神经的张力都会增强,而副交感神经的张力低下或者正常;青少年的CVS患者也可以出现像体位性心动过速综合征的一些特点,这些特点都是和自主神经功能障碍有关系的;另外发现像遗传性感觉自主神经病这样的患者也有可能有类似CVS的临床特征。从这些方面认为CVS和自主神经功能障碍也是有一定关系的;

www.亿客隆.com_【官方首页】-亿客隆彩票研究还发现了很多,比方CVS在下面的讲座当中,我会提到CVS实际上它可以归到功能性胃肠道疾病当中,这个病到目前研究认为它就是我们的大脑和我们的肠道之间会有一个轴,这个轴我们叫脑肠轴,是看不见摸不到的,就像我们中医的经络一样比较抽象,我们大脑跟肠有什么关系呢?现在认为是太密切了。由于脑和肠交互之间出现了障碍,就会引起好多功能性的胃肠道疾病,在研究当中发现CVS这样的病人,促肾上腺皮质激素释放因子通过刺激迷走神经而诱发胃潴留和呕吐,它实际上是和下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴的高反应性有很大关系的;另外在一些女孩当中,CVS发作的时候,发现它跟月经来潮有很大的关系,越到月经期要来的时候CVS也跟着出现了,这种呕吐也称它是月经性的CVS,这个提示是和内分泌紊乱有一定关系的,有一些女孩甚至成人都有一些感受就是在来月经之前或者来月经期间可能会有一些偏头痛的发作,实际上机制是都是差不多的;还有研究发现比方说孩子对牛奶、大豆或者是鸡蛋清这样的蛋白质过敏的话,接触了这些过敏的食物之后可能就会触发孩子CVS的发作,那么就认为食物过敏是可以作为CVS诱发的一个诱因;还有像巧克力、奶酪以及谷氨酸钠如果摄入相对多一点的话也可以引起CVS的发作,所以一定要注意避免这些触发因素。

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